¿Se puede tener fibrosis pulmonar y enfisema al mismo tiempo? Sí, existe una condición conocida como combinación de fibrosis pulmonar y enfisema (CPFE) que produce síntomas de ambas enfermedades.
Las personas con CPFE presentan ambas:
- Destrucción de los sacos de aire (presente en el enfisema).
- Cicatrización del tejido pulmonar que sostiene los sacos de aire (característico de la fibrosis pulmonar).
Se considera que la CPFE es poco frecuente y, hasta hace poco, se trataba como dos afecciones separadas.
Principales causas:
- Fumar tabaco es el principal factor de riesgo, aunque factores ambientales y genéticos también podrían influir.
Tratamiento:
- No existe cura para la CPFE, pero el trasplante de pulmón es una opción.
- Otros tratamientos, como corticosteroides inhalados y broncodilatadores, pueden aliviar los síntomas en algunos pacientes y ayudar a controlarlos a largo plazo.
¿Qué es la combinación de fibrosis pulmonar y enfisema (CPFE)?
La fibrosis pulmonar y el enfisema son dos afecciones que dañan tus pulmones y afectan tu forma de respirar. En la mayoría de los casos, estas condiciones se presentan por separado.
Fibrosis pulmonar: ocurre cuando el tejido pulmonar se llena de cicatrices. Esto dificulta el funcionamiento correcto de los pulmones y la respiración.
Enfisema: sucede cuando los sacos de aire en tus pulmones (alvéolos) también se dañan. Estos sacos se debilitan y rompen, reduciendo la superficie pulmonar y permitiendo que llegue menos oxígeno al torrente sanguíneo.
Si bien es poco frecuente, es posible tener ambas afecciones al mismo tiempo, lo que se conoce como CPFE.
Síntomas de la fibrosis pulmonar:
- Tos seca
- Dificultad para respirar
- Pérdida de peso involuntaria
- Fatiga
- Dolor muscular
- Dolor en las articulaciones
- Dedos de manos y pies engrosados y redondeados en la punta (dedos de palillo)
Los síntomas pueden ser leves o graves y progresar lentamente o de forma rápida. Algunas personas pueden tener brotes o exacerbaciones de la fibrosis pulmonar cuando sus síntomas empeoran mucho durante un corto periodo.
Síntomas del enfisema:
- Tos seca o con flema
- Sensación de falta de aire
- Coloración azulada de la piel
- Dificultad para subir escaleras o realizar otras actividades
- Pérdida de peso
- Depresión
Esta condición combinada se describió por primera vez como síndrome en 2005 y se denominó CPFE. Ocurre cuando las personas experimentan síntomas y características de ambas afecciones, incluyendo daño alveolar, cicatrización del tejido pulmonar, dificultad para respirar al esfuerzo, reducción del oxígeno en sangre y dificultad para respirar.
Síntomas únicos de la CPFE
La CPFE comparte muchos síntomas con la fibrosis pulmonar y el enfisema, pero algunos son más probables en personas con esta afección combinada. Éstos incluyen:
- Dificultad para respirar que empeora con el tiempo.
- Crepitantes secos o sonidos respiratorios anormales.
- Ensanchamiento en las puntas de los dedos de las manos y los pies (dedos de palillo).
- Tos.
- Coloración azul de la piel (cianosis).
Investigación en curso:
Aún se dispone de investigación limitada sobre la CPFE, y las afecciones a menudo se tratan por separado. Sin embargo, hay un creciente interés en explorar las causas y posibles tratamientos para esta condición combinada.
¿La CPFE está causada por fumar?
Se cree que fumar es una de las principales causas de la CPFE. La mayoría de los pacientes con CPFE en los estudios son hombres mayores con antecedentes de tabaquismo intenso. De hecho, se ha informado que casi todas las personas con CPFE tienen antecedentes de fumar.
Sin embargo, fumar no es el único factor de riesgo. No todos los fumadores, incluso los fumadores empedernidos que desarrollan otras enfermedades pulmonares, desarrollan CPFE. Los investigadores aún están estudiando qué más podría causar la CPFE. Se ha sugerido que los factores ambientales, así como la exposición en el lugar de trabajo a vapores, gases, polvo y humos, pueden contribuir tanto a la fibrosis como al enfisema. La genética también podría estar involucrada, y es posible que una combinación de estos factores de riesgo esté detrás del desarrollo de la CPFE.
¿Existe tratamiento para la CPFE?
Actualmente, no hay tratamientos específicos para la CPFE.
Uno de los primeros tratamientos en casi todos los casos probablemente será la ayuda para dejar de fumar. Este también es el tratamiento de primera línea para la fibrosis pulmonar y el enfisema.
Desistir de fumar puede detener la progresión de la CPFE. También se pueden recomendar otros cambios en el estilo de vida, como evitar el humo de segunda mano o los humos industriales.
Otros tratamientos dependerán de los síntomas y su gravedad.
En casos raros, el uso de corticosteroides o inmunosupresores puede reducir la inflamación y los síntomas.
Más comúnmente, el uso de broncodilatadores inhalados podría ser útil para abrir las vías respiratorias y mejorar la respiración. Otras personas con CPFE podrían usar oxígeno suplementario para mejorar los niveles de oxígeno en su cuerpo.
Para las personas con CPFE avanzada, un trasplante de pulmón podría ser la mejor y única opción de tratamiento.
El curso general del tratamiento dependerá de cada individuo.
¿Existe cura para la CPFE?
El único tratamiento curativo para la CPFE es un trasplante de pulmón.
El daño causado por la enfermedad es demasiado severo para repararse de otra manera. Los tratamientos como los corticosteroides y los inhaladores pueden minimizar los síntomas, pero no pueden restaurar la función pulmonar.
Un trasplante es la única forma de restaurar la función pulmonar completa.
Si tiene CPFE, su médico puede analizar sus opciones y hacerle saber si es un buen candidato para un trasplante.
Pronóstico de la CPFE
Se cree que la CPFE tiene una tasa de mortalidad más alta que la fibrosis pulmonar o el enfisema por separado.
Sin embargo, la CPFE es poco frecuente y poco estudiada. Diferentes estudios indican que la tasa de supervivencia a 5 años reportada varía entre el 35% y el 80% . Se necesita más información sobre la condición para poder sacar conclusiones sobre su pronóstico.
Además, las nuevas investigaciones pueden dar lugar a nuevos tratamientos y mejores resultados para las personas con CPFE. El pronóstico actual de las personas con CPFE depende de la persona, sus síntomas, la gravedad de su caso y su salud general.
Preguntas frecuentes sobre CPFE
Si aún tienes dudas sobre la fibrosis pulmonar y el enfisema, puedes leer más sobre ellos consultando las respuestas a algunas preguntas comunes a continuación.
¿Se puede tener enfisema y fibrosis pulmonar al mismo tiempo?
Sí. Tener enfisema y fibrosis pulmonar juntas se conoce como combinación de fibrosis pulmonar y enfisema (CPFE).
¿Cuál es la esperanza de vida para la fibrosis pulmonar y el enfisema?
La esperanza de vida para la CPFE varía. La CPFE es poco frecuente y no hay mucha información recopilada. En estudios, los promedios han oscilado entre 2.1 y 8 años.
¿Cuál es el código ICD-10 para la combinación de fibrosis pulmonar y enfisema?
El código ICD-10 para la CPFE es J84.10.
Resumen
La CPFE es una afección poco frecuente que combina las características de la fibrosis pulmonar y el enfisema. Aunque es poco común y a menudo se aborda como dos enfermedades separadas, desde 2005, investigadores y profesionales médicos han comenzado a tratarla como una única condición. Al enfocarse de esta manera, esperan encontrar la causa y mejorar las opciones de tratamiento.
Actualmente, el único tratamiento curativo es un trasplante de pulmón. Los médicos pueden considerar prescribir corticosteroides, inmunosupresores, inhaladores y recomendar dejar de fumar.
Graduado en Lic. Kinesiología y Fisiatría (UBA). Especialista en Kinesiología Cardio-Respiratoria por la Universidad Favaloro.