Miocardiopatía Dilatada Primaria

La miocardiopatía dilatada (MCD) primaria es una enfermedad cardíaca caracterizada por la depresión de la función contráctil ventricular sin la presencia de afecciones coronarias o valvulares. Esta condición afecta predominantemente al ventrículo izquierdo (VI), provocando su dilatación e hipocontractilidad, con una fracción de eyección ventricular izquierda (FEVI) inferior al 45%. Aunque es menos frecuente, también puede afectar al ventrículo derecho (VD). La MCD se clasifica como primaria cuando no hay causas subyacentes evidentes, como enfermedades coronarias o valvulares.

La fisiopatología de la MCD primaria se inicia con un proceso inflamatorio que activa el sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA). Esto conduce al remodelado del VI, que incluye hipertrofia miocitaria y fibrosis intersticial. La apoptosis celular resulta en un aumento de la tensión de la pared del corazón, llevando a la dilatación ventricular y auricular y, finalmente, a la insuficiencia mitral. Aproximadamente el 50% de los casos de MCD son idiopáticos, mientras que el 50% de las miocarditis pueden evolucionar hacia esta enfermedad. Además, entre el 25% y el 35% de los casos se asocian con mutaciones ligadas al cromosoma X.

Epidemiológicamente, la MCD afecta a personas de entre 20 y 60 años y es una causa significativa de muerte súbita (30-50%) e insuficiencia cardíaca progresiva. Clínicamente, los pacientes suelen presentar disnea progresiva que inicialmente aparece con el esfuerzo y que puede avanzar hasta manifestarse en reposo, acompañada de ortopnea y disnea paroxística nocturna. Otros síntomas incluyen fatigabilidad y edema en áreas dependientes. Un ritmo de galope por tercer ruido (R3) y un soplo pansistólico mitral irradiado a la axila son signos indicativos de regurgitación mitral.

El diagnóstico de MCD se apoya en una serie de estudios de laboratorio y de imagen. La elevación de los niveles de BNP y ProBNP tiene un alto valor predictivo negativo. En el electrocardiograma (ECG), se pueden observar taquicardia sinusal, fibrilación auricular (FA) y bloqueo de rama izquierda (BRI) en el 30% de los casos. Las radiografías de tórax suelen mostrar cardiomegalia debido a la expansión de las cavidades izquierdas y congestión venosa pulmonar. La ecocardiografía transtorácica (ECO-TT) revela hipocontractilidad del VI con una FEVI inferior al 50%, y aquellos con una FEVI menor al 30% tienen un peor pronóstico. Otras alteraciones incluyen anemia en la insuficiencia cardíaca congestiva avanzada, hipopotasemia por el uso de diuréticos y elevación de enzimas hepáticas debido a congestión hepática.

El tratamiento de la MCD es multifacético e incluye tanto medidas farmacológicas como no farmacológicas. Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA), como el captopril y el enalapril, son esenciales, al igual que los betabloqueadores en dosis bajas, como el carvedilol y el bisoprolol. Los antagonistas de los receptores de angiotensina II (ARA-II), como la espironolactona y la eplerenona, también son fundamentales. Estas terapias deben mantenerse incluso en ausencia de insuficiencia cardíaca franca, ya que ayudan a reducir el remodelado ventricular y la morbimortalidad asociada.

Las intervenciones no farmacológicas incluyen la práctica de ejercicio físico aeróbico, evitar el sedentarismo y la restricción de sal y alcohol. En pacientes con insuficiencia cardíaca y fibrilación auricular (FA), se recomienda la anticoagulación si el puntaje CHADS2Vasc2 es mayor a 2. Opciones como la warfarina, el dabigatrán, el rivaroxabán y el apixabán son adecuadas dependiendo de las características del paciente.

Finalmente, para aquellos con una FEVI inferior al 30% y BRI, se considera la implantación de un marcapasos, un resincronizador o un desfibrilador. Estas intervenciones pueden mejorar significativamente la calidad de vida y reducir el riesgo de muerte súbita en pacientes con MCD. Así, el manejo integral de esta enfermedad requiere un enfoque multidisciplinario y personalizado para optimizar los resultados clínicos y la supervivencia a largo plazo.

(1) Heymans S, Lakdawala NK, Tschöpe C, Klingel K. Dilated cardiomyopathy: causes, mechanisms, and current and future treatment approaches. Lancet. 2023 Sep 16;402(10406):998-1011. doi: 10.1016/S0140-6736(23)01241-2. PMID: 37716772.