La colangitis biliar primaria (CBP) es una enfermedad autoinmune crónica que afecta principalmente al hígado. Esta afección se destaca particularmente por su fuerte prevalencia en mujeres de mediana edad, mostrando una sorprendente preponderancia femenina. La enfermedad comienza de manera insidiosa y progresa gradualmente, lo que dificulta la detección temprana. Los pacientes a menudo reportan síntomas como fatiga y prurito, que pueden ser vagos e inespecíficos, complicando así el proceso de diagnóstico. Los niveles elevados de fosfatasa alcalina en las evaluaciones de laboratorio son un indicador clave de la CBP, lo que lleva a una mayor investigación de la afección (1).
Una característica definitoria de la CBP es la presencia de anticuerpos antimitocondriales circulantes (AMA), que sirven como sello distintivo para el diagnóstico. Estos anticuerpos se encuentran en aproximadamente el 95% de los pacientes con CBP, proporcionando una herramienta diagnóstica crucial. La histología subyacente de la CBP revela una inflamación significativa de los conductos biliares y la destrucción de los colangiocitos. Esto conduce a la colestasis, una condición caracterizada por un flujo biliar deficiente, que empeora progresivamente y puede eventualmente resultar en cirrosis biliar.
El proceso inflamatorio en la CBP se dirige principalmente a los pequeños conductos biliares intrahepáticos. La destrucción de estos conductos da como resultado la acumulación de bilis dentro del hígado, lo que causa más daño hepático y contribuye a la progresión de la enfermedad. Con el tiempo, este daño continuo conduce al reemplazo del tejido hepático normal por tejido cicatricial fibroso, culminando en cirrosis. A medida que progresa la cirrosis, la capacidad del hígado para funcionar adecuadamente disminuye, lo que potencialmente conduce a insuficiencia hepática.
El manejo de la CBP implica principalmente el uso de ácido ursodeoxicólico (AUDC), el único medicamento aprobado por la FDA para esta afección. El AUDC ayuda a mejorar la función hepática y retrasar la progresión de la enfermedad. Los estudios han demostrado que el AUDC puede mejorar significativamente las tasas de supervivencia en pacientes con CBP. Sin embargo, a pesar de sus beneficios, el AUDC no es una cura. Los pacientes que toman AUDC aún pueden progresar a cirrosis y eventualmente requerir un trasplante de hígado.
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En resumen, la colangitis biliar primaria es una enfermedad hepática autoinmune compleja con una marcada predominancia femenina. El diagnóstico temprano es fundamental para un manejo eficaz, principalmente mediante el uso de ácido ursodeoxicólico. Si bien el AUDC mejora la supervivencia, la investigación en curso tiene como objetivo comprender mejor la etiología de la enfermedad y desarrollar tratamientos más efectivos. A medida que avanza nuestro conocimiento sobre la CBP, hay esperanza de mejorar los resultados y la calidad de vida de las personas afectadas por esta condición desafiante. Bhandari BM, Bayat H, Rothstein KD. Primary biliary cirrhosis. Gastroenterol Clin North Am. 2011 Jun;40(2):373-86, viii. doi: 10.1016/j.gtc.2011.03.008. Epub 2011 Apr 13. PMID: 21601785.
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