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Condiciones médicas

Hipertensión Pulmonar: Una Revisión Integral

Definición De Hipertensión Pulmonar

La hipertensión pulmonar (HP) se define como una elevación sostenida de la presión arterial pulmonar media mayor de 25 mmHg en reposo, o de 30 mmHg durante el ejercicio, con una presión capilar de enclavamiento y una presión de fin de diástole del ventrículo izquierdo menor de 15 mmHg. Los valores normales de la presión arterial pulmonar son: sistólica 15 a 20 mmHg, diastólica 5 a 10 mmHg, media 10 a 15 mmHg, y la presión capilar de enclavamiento o wedge es de 5 a 10 mmHg.

Fisiopatología

La hipertensión pulmonar se asocia a un desequilibrio entre las sustancias vasoconstrictoras (tromboxano A2, serotonina, endotelina-1) y vasodilatadoras (prostaciclinas, óxido nítrico, péptido intestinal vasoactivo -VIP-). Este desequilibrio lleva a un aumento de las primeras y una disminución de las segundas, lo que resulta en la proliferación endotelial, del músculo liso vascular y trombosis in situ. Este fenómeno puede desencadenarse por un aumento de la presión de llenado del ventrículo izquierdo con resistencia vascular pulmonar normal, o en presencia de enfermedad vascular o parenquimatosa pulmonar, con incremento de la resistencia vascular pulmonar. El ventrículo derecho reacciona al aumento de la resistencia en el circuito pulmonar incrementando la presión sistólica para mantener un adecuado gasto cardíaco.

Clínica

La hipertensión pulmonar suele ser asintomática hasta que los valores superan los 50 mmHg. Entre los síntomas comunes se encuentran:

  • Disnea con el ejercicio.
  • Angor con el ejercicio (secundario a isquemia del ventrículo derecho).
  • Síncope con el ejercicio (hipoxia, hipocapnia).
  • Síntomas de insuficiencia cardíaca derecha: edema en miembros inferiores, hepatalgia, distensión abdominal.
  • Fatiga, cansancio muscular, letargia.
  • Otros menos frecuentes: tos, hemoptisis, ronquera.
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Clasificación Clínica

La clasificación clínica de la hipertensión pulmonar, según la OMS o la clasificación de Venice, se divide en cinco grupos:

  1. Hipertensión arterial pulmonar: incluye formas idiopáticas, hereditarias, inducidas por fármacos o toxinas, y asociadas a otras enfermedades.
  2. HTP asociada a enfermedad cardíaca izquierda: disfunción ventricular izquierda, estenosis o insuficiencia mitral, miocardiopatías congénitas.
  3. HTP asociada a enfermedad pulmonar y/o hipoxemia: EPOC, enfermedad pulmonar intersticial, síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS), hipoventilación alveolar, hipoxemia crónica, neumonía.
  4. HTP asociada a enfermedad tromboembólica pulmonar: tromboembolismo pulmonar (TEP) agudo y crónico, embolias tumorales, parásitos, cuerpos extraños.
  5. HTP asociada a mecanismos multifactoriales no claros: enfermedades hematológicas, sistémicas, metabólicas y otros factores como compresión por tumor o adenopatías, fibrosis mediastinal, insuficiencia renal crónica en diálisis.

Diagnóstico

El diagnóstico de hipertensión pulmonar se basa en varios estudios clínicos y de imagen, que incluyen:

  1. Examen físico: ingurgitación yugular, signo de Dressler, pulso hepático positivo, segundo ruido cardíaco aumentado, entre otros.
  2. Radiografía de tórax: agrandamiento del hilio pulmonar, aurícula derecha y ventrículo derecho.
  3. ECG: hipertrofia del ventrículo derecho, bloqueo de rama derecha, desviación del eje hacia la derecha, entre otros.
  4. Ecocardiograma Doppler: estimación de la presión sistólica pulmonar, evaluación del grosor y diámetros del ventrículo derecho.
  5. Tomografía computarizada (TC) de alta resolución: evaluación de enfermedades intersticiales.
  6. Pruebas funcionales: espirometría, difusión de CO2, polisomnografía.
  7. Centellograma V/Q: diagnóstico de tromboembolismo pulmonar.
  8. Pruebas de laboratorio: VIH, hepatograma, ANA, FR, ANCA, BNP, TSH.
  9. Prueba de ejercicio o de la caminata de 6 minutos: evaluación de la capacidad funcional del paciente.
  10. Cateterismo cardíaco: confirmación del diagnóstico y determinación de la gravedad del compromiso hemodinámico.

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Tratamiento

El tratamiento de la hipertensión pulmonar debe iniciarse precozmente y se clasifica según la funcionalidad de la OMS:

Clasificación Funcional de la Hipertensión Pulmonar de la OMS

Clase Funcional Definición
I Pacientes sin limitación de la actividad física diaria
II Pacientes con limitación leve de la actividad física diaria, asintomáticos en reposo
III Pacientes con marcada limitación de la actividad física diaria, asintomáticos en reposo, pero sintomáticos ante pequeños esfuerzos
IV Pacientes sintomáticos en reposo

El tratamiento tiene como objetivo prevenir y revertir el desequilibrio entre sustancias vasoconstrictoras y vasodilatadoras, el remodelamiento vascular, prevenir la disfunción del ventrículo derecho y asegurar una presión arterial diastólica adecuada.

Tratamiento Primario

  • Diuréticos: disminuyen el estrés sobre la pared del ventrículo derecho y la insuficiencia cardíaca derecha.
  • Oxigenoterapia: para lograr una saturación superior al 90 o 92%.
  • Anticoagulantes orales (ACO): para reducir el riesgo de trombosis pulmonar in situ, tromboembolismo venoso profundo (TVP) y TEP.
  • Digoxina: mejora la fracción de eyección del ventrículo derecho.
  • Ejercicio: mejora la capacidad funcional.

Tratamiento Avanzado

Para pacientes con hipertensión pulmonar persistente a pesar del tratamiento primario:

Fármaco Grupo Efecto Dosis
Epoprotenol Prostanoide VD, antiagregante plaquetario 1 – 20 ng/kg/minuto (EV continua)
Treprostinil Prostanoide Alivia los síntomas 0,625 – 1,25 ng/kg/minuto (EV/SC continua) o 6 a 18 mcg, 4 veces al día (inhalatorio)
Iloprost Prostanoide Alivia síntomas y disminuye las complicaciones 2,5 a 5 mcg, 6 a 9 veces al día (inhalatorio)
Bosentán ARE Reduce el remodelamiento del músculo liso 62,5 a 125 mg, 2 veces al día (VO)
Ambrisentán ARE Menos hepatotoxicidad 5 – 10 mg/día (VO)
Sildenafil IFD 5 Reduce la fibrosis, síntomas y complicaciones 20 mg, 3 veces al día (VO)
Tadalafil IFD 5 40 mg/día (VO)
Nifedipina BC Disminuye la mortalidad 30 – 240 mg/día (VO)
Diltiazem BC Ídem anterior 120 – 900 mg/día (VO)
Amlodipina BC Ídem anterior 2,5 – 20 mg/día (VO)
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Pronóstico y Trasplante

El pronóstico de la hipertensión pulmonar varía, con una supervivencia promedio de 2,8 años. La supervivencia para la hipertensión arterial pulmonar de cualquier etiología es del 66% a 2 años y del 48% a 5 años. El trasplante pulmonar presenta una supervivencia del 66 al 75% al año y del 45 al 55% a los 5 años.

Conclusión

La hipertensión pulmonar es una enfermedad compleja y multifactorial que requiere un diagnóstico precoz y un manejo integral para mejorar la calidad de vida y el pronóstico de los pacientes. La investigación continua y los avances en tratamientos son esenciales para abordar esta condición debilitante.

(1) Johnson S, Sommer N, Cox-Flaherty K, Weissmann N, Ventetuolo CE, Maron BA. Pulmonary Hypertension: A Contemporary Review. Am J Respir Crit Care Med. 2023 Sep 1;208(5):528-548. doi: 10.1164/rccm.202302-0327SO. PMID: 37450768; PMCID: PMC10492255.