La enfermedad vascular hepática incluye diversas condiciones que afectan el flujo sanguíneo del hígado. Aquí, exploraremos tres de estas afecciones: el síndrome de Budd-Chiari, la trombosis venosa portal y el síndrome de obstrucción sinusoidal (SOS). A continuación, se presenta una revisión detallada de cada una, destacando su fisiopatología, clínica, diagnóstico y tratamiento.
Síndrome de Budd-Chiari
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Definición y Fisiopatología
El síndrome de Budd-Chiari se caracteriza por la obstrucción del flujo venoso hepático, afectando vénulas y venas hepáticas de gran tamaño, la vena cava inferior (VCI) o la aurícula derecha. Esta obstrucción provoca congestión sinusoidal e hipertensión portal, resultando en daño hipóxico, necrosis y fibrosis centrolobulillar, y eventualmente cirrosis. Puede ser primario (obstrucción intravascular) o secundario (obstrucción extravascular).
Etiología
La causa es identificable en el 75% de los casos, siendo la policitemia vera el estado de hipercoagulabilidad más común. Las etiologías incluyen:
- Hereditarias: déficit de antitrombina III, proteína C o S, mutación del factor V de Leiden, mutación del gen de la protrombina.
- Adquiridas: trastornos mieloproliferativos, síndrome antifosfolipídico, cáncer, embarazo, anticonceptivos orales.
- Invasión tumoral: carcinoma hepatocelular, de células renales, adrenal.
- Misceláneas: aspergilosis, enfermedad de Behcet, traumatismos, enfermedades inflamatorias intestinales.
Clínica
El síndrome se presenta en formas fulminante, aguda, subaguda (más frecuente) o crónica, y puede ser asintomático en el 20% de los casos. La tríada clásica incluye dolor abdominal, hepatomegalia y ascitis. Otros síntomas pueden ser náuseas, vómitos, ictericia, fiebre y circulación colateral.
Cuidado Intensivo del Paciente Quemado
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Diagnóstico
El diagnóstico se realiza mediante:
- Laboratorio: Aumento de GOT y GPT en formas agudas y fulminantes, niveles variables de albúmina, bilirrubina y protrombina.
- Eco Doppler hepático: Ausencia de flujo venoso hepático, trombosis, colaterales, hipertrofia del lóbulo caudado.
- TC o RNM de abdomen con contraste: Visualización de áreas de necrosis y anatomía vascular.
- Venografía hepática: Considerada el estándar de oro, mostrando un patrón en “tela de araña”.
- Biopsia hepática: Revela congestión centrífuga, necrosis, hemorragia, nódulos de regeneración y cirrosis.
- Ecocardiograma: Para descartar cardiopatía.
Tratamiento
Incluye la corrección de factores de riesgo para trombosis venosa:
- Anticoagulantes orales (ACO) con HBPM o warfarina.
- Angioplastia o stent para estenosis venosa corta.
- TIPS en pacientes sin mejoría con ACO, como puente a trasplante.
- Trasplante hepático en casos de falla hepática fulminante o cuando el TIPS no funciona.
Trombosis Venosa Portal
Definición y Fisiopatología
La trombosis venosa portal se define por la obstrucción de la vena porta o sus ramas por trombosis, invasión o compresión por un tumor maligno. Esto causa hipertensión portal y várices esofágicas.
Etiología
Los factores de riesgo son locales (30%) y generales (70%). Entre los locales se encuentran el cáncer abdominal y lesiones inflamatorias o infecciosas, como la pileflebitis. Factores generales incluyen trastornos mieloproliferativos y síndrome antifosfolipídico.
Clínica
- Trombosis venosa portal aguda: Dolor abdominal o lumbar súbito, fiebre, hipertensión portal, SIRS, isquemia intestinal o hemorragia digestiva baja.
- Trombosis venosa portal crónica: Asintomática o con signos de hipertensión portal, como ictericia y cólico biliar.
Diagnóstico
- Pruebas funcionales hepáticas: Normalmente normales excepto en colangiopatía portal.
- Eco Doppler hepático: Ausencia de flujo en parte o la totalidad del lumen de la vena.
- Angio-TC o angio-RNM y angiografía: Mayor sensibilidad para visualizar venas mesentéricas.
Tratamiento
- Aguda: ACO por 3 meses con HBPM o warfarina, antibióticos si hay fiebre.
- Crónica: ACO prolongada si hay factores de riesgo protrombótico, manejo de várices esofágicas con beta-bloqueantes y tratamiento endoscópico.
Síndrome de Obstrucción Sinusoidal (SOS)
Definición
El SOS, antes conocido como enfermedad veno-oclusiva hepática, es una alteración hepática secundaria a la obstrucción de los sinusoides hepáticos o de la vena centrolobulillar, con una mortalidad entre el 15 y el 20%.
Fisiopatología
La lesión y desprendimiento de células endoteliales sinusoidales bloquean el sinusoide, a menudo asociado a edema subendotelial.
Etiología
Causas incluyen regímenes mieloablativos utilizados en trasplantes de células madres hematopoyéticas y ciertos fármacos (e.g., 6-mercaptopurina, ciclofosfamida).
Clínica
Los síntomas incluyen ascitis, aumento de peso, dolor en hipocondrio derecho, hepatomegalia e ictericia, generalmente apareciendo 20-30 días después de tratamientos mieloablativos.
Diagnóstico
- Ecodoppler hepático: Inversión inespecífica del flujo portal.
- Biopsia hepática transyugular: Medición de gradiente de presión venosa hepática.
Tratamiento
- Profilaxis: Identificación de factores de riesgo antes de regímenes mieloablativos.
- Manejo de sobrecarga de fluidos: Diuréticos, paracentesis, hemodiálisis si es necesario.
- Defibrotide: Controversial, no se recomiendan TIPS ni RTPA.
La enfermedad vascular hepática abarca condiciones complejas que requieren un diagnóstico preciso y un tratamiento especializado. Entender la fisiopatología, la clínica y las opciones terapéuticas es crucial para mejorar los resultados en estos pacientes.
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(1) De Gottardi A, Rautou PE, Schouten J, Rubbia-Brandt L, Leebeek F, Trebicka J, Murad SD, Vilgrain V, Hernandez-Gea V, Nery F, Plessier A, Berzigotti A, Bioulac-Sage P, Primignani M, Semela D, Elkrief L, Bedossa P, Valla D, Garcia-Pagan JC; VALDIG group. Porto-sinusoidal vascular disease: proposal and description of a novel entity. Lancet Gastroenterol Hepatol. 2019 May;4(5):399-411. doi: 10.1016/S2468-1253(19)30047-0. PMID: 30957754.
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